先天性巨输尿管(megaloureter)又称原发性巨输尿管或先天性输尿管末端功能性梗阻。一般特指接近膀胱的一段输尿管异常扩大,邻近肾脏的一段输尿管基本正常。单侧多见,且以左侧较多,如双侧同时患病则其一侧常较另一侧重,病变常在输尿管盆腔段,偶尔亦可在输尿管中段。可得到准确的巨输尿管影像。本症应与继发性梗阻性巨输尿管和逆流性巨输尿管作鉴别。先天性巨输尿管的基本特征为:①具有不同程度的输尿管扩张,直径大于3cm。3 ﹒如严重的巨输尿管及其肾脏已遭不可逆的破坏,而对侧肾脏功能良好,则可作患侧肾和输尿管一并切除。 ......