[预防、预后]第九章 预后和预防

肝豆状核变性多呈慢性持续进行性发展，如不及时积极治疗，至晚期常因严重肝硬化、肝功能衰竭或并发感染而死亡，或因严重神经症状而致残。经有效治疗后的患者其病情缓解10多年至20多年并非少见，而早期接受治疗的患者，则可有长期的缓解，正常生活。近年来由于对本病能及早诊断和早期治疗，且治疗手段增多，治疗方法不断改进，本病的预后已明显改观。患者初诊时的神经功能评分、病程与预后有相关性。就诊时，如果患者的神经症状较严重，尤其是构音障碍和扭转痉挛，其预后不好，尽管最终会有一些改善，但仍遗留明显的功能缺损。病程越长治疗效果越 ......