颅裂(cranioschisis)发生率为新生儿的1/2500~1/6500,系胚胎3~4周时神经管闭合障碍引起,好发于中线部位,以枕部最常见。隐性颅裂一般没有临床症状和体征,显性颅裂常因膨出物部位及大小不同出现相应的临床表现,绝大多数出生时即可发现。突出颅腔外的包块可以随年龄增长而长大。以枕骨后上部和鼻根部囊性包块最多见,而额、颞、顶骨相对少见。特征性临床表现是病变呈圆形或椭圆形,大小不一,患儿安静时囊壁柔软,而哭闹时囊块张力增高或体积增大。透光试验可以了解囊腔内有无脑组织,常伴有脑发育不全、智力低下、 ......