1902年由法国医师首先描述,以慢性、间歇性、非溶血性、非结合性高胆红素血症为特点,而其他肝功能正常。本病为常染色体显性遗传。病人肝脏对血清非结合胆红素的亲和力约为正常人的1/3,肝细胞内尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT)活性降低,对胆红素的结合能力仅为正常人的20%左右。病人自幼年起有长期间歇性黄疸,多数低于51.3μ mol/L,多无明显症状,部分病人可有腹部或肝区不适,与血清胆红素水平无关。UGT活性诱导剂苯巴比妥可显著减低血清胆红素浓度,每次0.03g,每日3次。糖皮质激素也可通过提高肝细 ......