本病致病原因不清楚,故称为特发性。分类上属于特发性间质性肺炎。定义是慢性进展性致纤维化性肺炎,多见于老年,男性略多于女性。遗传,吸烟,环境暴露,病毒感染,胃食管反流等均与本病发生有一定的相关性,确切的发病机制和病因仍未明确。肺泡灌洗诊断IPF没有特异性,但可以用于排除一些鉴别诊断的疾病,包括过敏性肺泡炎、韦格纳肉芽肿、细菌感染、 ARDS 、石棉沉着等。鉴别诊断包括尘肺、结缔组织相关性肺间质疾病,隐源性机化性肺炎,其他特发性间质性肺炎等。IPF急性发作类似ARDS ,病情凶险,尽量改善缺氧,否则转运途中有 ......