[概述]三、阵发性冷性血红蛋白尿症

阵发性冷性血红蛋白尿症( paroxysmal cold hemoglobinuria ， PCH )是以全身或局部受寒后突然发生血红蛋白尿为特征的少见自身免疫性溶血性贫血，多见于儿童。D-L抗体在20 ℃以下(常为0 ～ 4 ℃ )结合到红细胞上并吸附补体，当温度升至37 ℃时补体被激活，即发生急性血管内溶血。患者在受寒后几分钟至数小时，开始出现背及下肢肌肉酸痛、腹部不适、寒战、头痛、恶心，随后第一次尿液为血红蛋白尿，全身症状及血红蛋白尿一般持续数小时。根据冷热溶血试验、直接Coombs试验C3阳性而I ......