[诊断]11β羟化酶缺陷症

11 β‐羟化酶催化脱氧皮质酮（DO‐CA）及脱氧皮质醇转化为皮质酮和皮质醇，该酶活性不足，引起皮质酮及皮质醇生成减少，ACTH代偿性分泌增多。由于DOCA有较弱的盐皮质激素效应，主要表现为糖皮质激素不足及雄激素增多引起的一系列改变。糖皮质激素:同21‐羟化酶缺乏症,但如有明显高血压及低血钾时，应选用潴钠作用较小的制剂，如泼尼松（prednisone）每日5～15 mg，或地塞米松每日0.75～1.5mg。外阴成形术:同21‐羟化酶缺乏症。 ......