[概述]四、肺毛细血管瘤病

肺毛细血管瘤病（p u l m o n a r y c a p i l l a r y h e m a n g i o m a t o s i s，P C H），是一种肺毛细血管异常增生性疾病，偶可引起肺动脉高压[ 3 4]。P C H可为散发性、先天性或家族性。先天性常伴有其他畸形，家族性较常见，为一种常染色体隐性遗传性疾病。临床症状与肺动脉高压相似，但常见胸腔积液及咯血，可疑病例可经肺血管造影诊断。图1 3-6男性，3 7岁，反复咯血、气促1年余。开胸肺活检诊断肺毛细血管瘤病。肺泡腔内可见吞噬含铁血黄 ......