本病属于脑干小脑型变性或遗传性疾病。病理检查见变性涉及下橄榄核、脑桥横过纤维与固有核以及小脑蚓部与皮质,也可累及锥体外系各核、脑干、脑神经核及大脑皮质。临床表现为中年后发病,小脑性共济失调为首发症状,其后渐出现帕金森综合征或脑干脑神经核受损的症状,晚期锥体束征阳性。 ......