间质性肺疾病(interstitial lung disease)是以弥漫性肺泡炎症(肺实质)和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、弥漫性肺浸润、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。由于多数间质性肺疾病病变不仅仅局限于肺泡间质,还可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质受累(如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等)改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD)。因此, ......