T细胞淋巴瘤罕见。占外周T细胞淋巴瘤的10%以下,发生于结外部位。已发现见于T-LBL/L、肝、脾T细胞淋巴瘤、NK/T CL、皮肤黏膜、肠病相关性T细胞淋巴瘤和SPTCL。肝、脾T细胞淋巴瘤几乎总是来源于γ δ-T细胞,而其他类型T细胞淋巴瘤则以α β-T细胞性为主。黏膜/皮肤γ δ-T细胞淋巴瘤代表功能成熟性淋巴细胞增生,其淋巴细胞表达和释放GrB和Pf,能够诱导细胞凋亡和坏死。鼻NK/T细胞淋巴瘤:EBV阳性,常破坏腭或鼻部,大多不显TCR基因重排。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤:显示TCRαβ表型。患者 ......