[诊断]【临床诊断提要】

见于任何年龄。神经纤维瘤病自幼发病，局限型多发生于青年和中年人，丛状型多10岁以内发病，病变多逐渐发展。泪腺区占位病变，包括泪腺炎型炎性假瘤、泪腺上皮性肿瘤以及恶性淋巴瘤等，可出现眼睑部肿胀、眼球突出和可触及的肿物等，但该部位的病变有其自身的特点，主要是泪腺区的占位效应引起的眼球向内下移位，病变多较局限，通过影像学检查多可明确诊断，少数不易鉴别者。眶骨缺损造成的眼球内陷可通过联合眶颅重建矫正，局限性神经纤维瘤无遗传倾向，不合并神经纤维瘤病，可局部完整切除。 ......