致密骨发育不全以侏儒、普遍性骨质硬化、骨发育不全和容易骨折为主要特点,又称Toulouse‐Lautrec综合征或Maroteaux‐Lamy综合征。3 ﹒牙齿畸形①牙齿萌出过早或延迟,咬合不正。1.X线表现①囟门不闭、颅缝增宽、缝间骨、颅板薄、无板障,颅底骨增厚硬化、颌骨细小、牙齿畸形。胸廓致密硬化、肋骨增宽、锁骨发育不全.短骨骨硬化灶呈斑片状、手足骨较短、发育不全或缺如.1 ﹒容貌丑陋、矮小身材,四肢畸形、手足粗短、鼻梁下塌。2 ﹒骨质硬化、骨髓腔狭小、广泛性BMD增高。3 ﹒排除BMD增高的其他疾病 ......