[速览]（三）无神经节细胞巨结肠

先天性无神经节细胞结肠病（aganglionic colon）称Hirschsprung ’ s病（Hirschsprung ’ s disease）是由结肠肠肌层付交感神经细胞缺如，并同时伴有粘膜神经丛缺乏所致。发病率为1 ∶ 8000。由于病变结肠部分通常膨大，称为无神经节细胞巨结肠病（aganglionic megacolon）。其他的基因包括位于13q22的隐性遗传内皮细胞素受体B（endo thelin receptor type B）基因和表皮细胞素3基因等。病变肠管则变薄，萎陷，并通常痉挛， ......