成骨不全(osteogenesisimperfecta)又称脆骨症(fragilitasossium)、遗传性脆骨三联征和洛布斯坦病等,是一种具有先天遗传性和家族性且累及骨骼、巩膜、内耳、皮肤、韧带、肌腱和筋膜等全身结缔组织的疾病。婴儿型出生后可有骨折,轻微外伤可造成多发性骨折,常有蓝色巩膜。各型成骨不全皆有程度不同的骨质疏松,易致新旧骨折形成,常为多发性。临床上主要表现为多发性骨折、蓝色巩膜和听力障碍三大临床特征。平片,示双侧股骨、胫腓骨上段及所见骨盆普遍骨质疏松,骨皮质菲薄,右股骨近端尚见骨折。婴儿型 ......