[速览]第二十六章 肺门增大与纵隔阴影增宽

运动后呼吸困难、胸痛，有时伴有晕厥，重者可有端坐呼吸及发绀。体检：心脏浊音界增大，并可闻及肺动脉第二心音亢进，肺动脉区有收缩期或舒张期杂音，这是由于肺动脉压力增高所致。X线胸部平片可见肺动脉主干明显扩张，外周小动脉分支纤细，两者形成明显对比。Swan‐Ganz漂浮导管检查，显示肺动脉压增高，肺小动脉及总阻力增加，而肺毛细血管楔压（PCWP）正常，心排出量下降。病理为广泛的肺小动脉，主要是外径1000 μ m以下的肌型动脉硬化和丛状病变，肺动脉主干扩张，继发右心室肥大。目前对原发性肺动脉高压尚无可靠的治疗方 ......