[速览]三、蜘蛛指（趾）

蜘蛛指（趾）（arachnodactyly）或称马凡（Marfan）综合征。其特点为指（趾）细长，常伴有全身长管状骨过长、肌肉发育不良、韧带松弛、漏斗胸及脊柱侧弯。约80%的病例有视力障碍。约30%的病例并发先天性心脏病，主要为主动脉瘤，有时可致猝死。最近有作者发现此类病儿胶原纤维发育缺陷，细胞培养大中性盐溶性胶原相对过多。肋骨过度纵向生长或畸形，胸廓常呈漏斗胸或扁平胸。并发心脏畸形者以动脉导管未闭、卵圆孔未闭、主动脉扩张、主动脉瓣或二尖瓣闭锁不全以及房室间隔缺损等。手掌指骨和足趾骨细长，四肢长管状骨亦较 ......