[速览]第三节 脊柱干骺端发育不良

脊柱干骺端发育不良（spondylometaphyseal dysplasia）是以椎体和管状骨干骺端异常为特征的复合性疾病组，是一种常染色体显性疾患，其中最常见的类型由Kozlowski在1967年所描述，以普遍性扁平椎、干骺端发育不良和腕、跗骨骨化延迟为特征性表现。患者身材矮小伴脊柱侧后凸。干骺端的不规则以股骨近侧部分最为明显伴有明显的髋内翻表现。有严重髋内翻时在邻近骨骺板的干骺端边缘可见三角形的小骨碎块，为角状骨折表现。腕、跗骨骨化中心延迟出现，最终手的发育表现为相对短而宽。干骺端改变随支架固定等限 ......