门静脉高压症(portal hypertension)与脾大(splenomegaly)间的关系。1 .在各种类型的门静脉高压症中虽然都可有脾脏进行性增大,脾脏增大虽然通常都称为脾大,但脾大可来自先天性疾病,也可来自获得性疾病,病因较多,不能将脾大一概诊断为门静脉高压症。2 .来自先天性疾病的脾大可见于血液病,如溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞性贫.来自先天性疾病的脾大也可见于一些代谢性疾病如贮积病(storage disease)、Gaucher病而引起非特异性脾大(图6‐3‐。又 ......