[临床表现]一、临床与病理特点

腹外型韧带样型纤维瘤病的发病率为0.2 / 100 000～0.5 / 100 000，发生于头颈部者占腹外型病变的10%～25%，其中发生于颈部的病变最为多见，且80%发生于颈前外侧，其后依次为面部、口腔、头皮和鼻窦腔。头颈部韧带样型纤维瘤病多发于40岁以下的年轻患者，女性多见。由于韧带样型纤维瘤病存在APC、β-catenin基因突变，所以β-catenin呈阳性表达。当韧带样型纤维瘤病与平滑肌来源的肿瘤难于区分，且这两种病变的SMA和波形蛋白均呈阳性表达时，可借助肌成纤维细胞不表达高分子量的钙调素结 ......