[辅助检查]二十三、进行性肌阵挛癫痫

进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsy，PME）包括多种少见的神经系统遗传代谢病和变性病。除肌阵挛外，PME的其他常见临床表现包括共济失调、进行性痴呆及各种神经系统异常症状和体征。PME的肌阵挛可为多灶性、节段性或全身性，可自发出现，亦可由外部刺激或自主运动诱发。除癫痫性肌阵挛外，亦可夹杂有小脑或锥体外系异常运动的成分。其他癫痫发作形式包括不典型失神、强直─阵挛发作或部分性发作等。男，4岁，神经元蜡样质脂褐质沉积症，EEG持续弥漫性不规则慢波夹杂少量枕区棘波，四肢、 ......