小脑脑桥角的上皮样囊肿主要为先天性胆脂瘤(congenital cholesteato ma),发生在颅骨(尤其是颞骨)的上皮性囊肿,系胚胎神经沟两侧外胚层迷走上皮遗留演变而成。正常发育过程中,胚胎神经上皮逐渐发育或退化,如果胚胎性神经上皮残留在颞骨,会形成上皮性囊肿,即先天性胆脂瘤。先天性胆脂瘤位置较深,可以发生在颞骨的任何部位,但主要发生在颞骨岩尖部,并向中耳乳突发展,破坏中耳及内耳组织,甚至波及枕骨斜坡。根据肿瘤发生的部位分为中颅窝型(发生在三叉神经节)、后颅窝型(发生在节后神经根)、后‐中颅窝型( ......