[概述]蓝色橡皮疱样痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)

蓝色橡皮疱样痣综合征，又称Bean综合征， 1958年Bean首先将其从异质的皮肤血管瘤中分离出来，并称之蓝色橡皮疱样痣。William Bennet Bean进一步描述了这一损害，并提出蓝色橡皮疱样痣综合征的名称。本病是一种发生在皮肤和胃肠道等部位的多发性静脉畸形，伴胃肠道出血和缺铁性贫血为特征的少见病。胃肠道损害可引起肠套叠、穿孔和出血，导致严重贫血，影响生长发育。患者有缺铁性贫血，大便潜血，纤维内镜检查可见胃肠道内血管瘤性损害，呈葡萄酒色肿块。本病有胃肠道血管病，但无软骨发育异常，可与Maffucc ......