[速览]二、成骨不全致下肢重度畸形的牵拉矫正

成骨不全临床上也称脆骨病，是一种遗传性结缔组织性疾病，其发生率约占活婴的1／20000。Sillence在1978年根据遗传学和临床特征，将成骨不全分为4型：型:全身骨质疏松,骨脆性异常，蓝巩膜明显，传导性听力丧失。属常染色体显性遗传。牙质正常者为Ⅳ A型，牙质不正常者为Ⅳ B型。本病实验室检查没有特异性改变。血钙和血磷正常，碱性磷酸酶可以升高，但对诊断无意义。目前对成骨不全的病因治疗仍无特殊药物。少年、儿童患者主要是佩戴矫形器行走，减少下肢畸形的发展，患者发展至青春期或成年人已形成下肢严重、多维的骨与关 ......