单心室A Ⅲ型,约占单心室78%,内脏和心房正位,主动脉下残留右心室漏斗心腔,右室窦部缺如,有粗糙肌小梁,心室左袢,残留右心室漏斗心腔位于单心室主腔的左上前方,主导的解剖左心室接受左侧和右侧的房室瓣,大动脉左转位,主动脉发自未发育的右心室漏斗心腔。位于肺动脉左前方,肺动脉干发自左心室基底部,肺动脉瓣及瓣下狭窄不常见。室间隔缺损称球室孔位于漏斗隔下方,球室孔的下缘为介于主腔和漏斗心腔之间的肌嵴称椎室嵴。球室孔可大可小,当它较大时主动脉通常发育良好,室间隔缺损如为限制性,会导致主动脉瓣下狭窄,经常有主动脉发育 ......