[诊断]二十一、右心室双出口

室间隔缺损,大动脉与心室的连接关系异常,两大动脉的全部或一根大动脉的全部及另一根大动脉的大部起源于右心室,部分患者可伴有肺动脉瓣狭窄。大动脉关系正常:法洛四联症型、艾森曼格型。大动脉关系异常:右位型大动脉异位、左位型大动脉异位。血流动力学的改变差异极大,与大动脉的位置、室间隔缺损的位置及肺动脉瓣口的狭窄等病理类型有关。心室水平出现双向分流,搏入主动脉及肺动脉的血液为混合血,体循环动脉血氧饱和度低,出现不同程度的发绀。几种类型共同的表现为:右心房室扩大,室间隔与主动脉前壁连续性中断。法洛四联症型:肺动脉起源 ......