[速览]第一节 原发性肺动脉高压疾病概述

原发性肺动脉高压（primary pul monary hypertension，PPH）是一种病因不明的肺动脉压持续增高的特发性肺小动脉病变，起病隐匿，进展缓慢，但最终导致右心功能衰竭，预后较差。PPH发病率约1／100000～2／100000，好发于女性，男女比例约1.7∶ 10，生存期30～40年，诊断后一般生存少于4年。根据肺动脉高压的临床表现以及X线胸片、心电图和超声心动图等检查，排除心、肺或其他系统疾病引起的继发性肺动脉高压，才能诊断PPH，必要时可行右心导管检查。肺活检:主要用于PPH的鉴别 ......