[治疗]第十二章 肺间质性疾病和其他弥漫性肺疾病

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。病理特点以肺泡炎开始，可见肺泡壁增厚、细胞浸润（淋巴细胞为主），泡腔有蛋白及细胞渗出（脱落Ⅱ型肺泡细胞、中性粒细胞、少量巨噬细胞），随之出现肺泡上皮增生和化生，泡壁出现成纤维细胞和胶原组织增生，间质纤维化，最后形成蜂窝肺。临床可分为急性型及慢性型，以慢性型多见，起病缓慢，主要表现为进行性呼吸困难、呼吸急促、胸部紧捆感，伴有刺激性干咳，一般无发热，急性型可发热，但罕见，体检可见气促、发 ......