[速览]二、原发性系统性淀粉样变性

淀粉样变性临床表现呈现多样化，根据器官组织受浸润的部位、分布、淀粉样蛋白沉积程度而有不同的临床表现。血象基本正常，大部分原发性淀粉样变性患者骨髓中浆细胞≤ 10%，本‐周蛋白尿阳性，血沉增快，免疫电泳常可发现血及尿中存在单克隆轻链（见于80%的病例），心脏彩色超声心动图可见心肌肥厚及颗粒状强光点。针对慢性充血性心力衰竭患者，可使用利尿剂和ACEI类药物治疗。有神经病变的患者慎用长春新碱，慢性心力衰竭的患者注意多柔比星的心脏毒性。本病预后一般不良，多数患者在4年内死亡，少数患者生存期较长。最常见的死亡原因为 ......