[速览]二、迟发性皮肤卟啉病

它是国外卟啉病中最为常见的一种，发病率为1.4～3.5 / 10万。我国上海地区1990年报告16例，占同期卟啉病总数的23.9%。PCT是由于尿卟啉原脱羧酶缺陷引起，依据红细胞尿卟啉原脱羧酶活性及家族史，本病可分为4型：① I型：80%患者酶缺陷仅限于肝，且在临床症状出现时其活性才会显著下降，又称散发型或获得型，多发生于成年人。型患者酶缺陷只发生在肝,发病因素主要是由于一些对肝功能有损害的物质如乙醇、雌激素、卤素和羟类化学物作用后导致了肝内卟啉代谢障碍。遗传性患者红细胞和肝内尿卟啉原脱羧酶活性降至正常人 ......