[速览]22. 神经纤维瘤病性脊柱侧凸

神经纤维瘤病Ⅰ型（NF-Ⅰ）是最常见的斑痣性错构瘤病，约占全部神经纤维瘤病的90%，为常染色体显性遗传。NF-1的典型特点为牛奶咖啡斑、外周皮肤神经纤维瘤和Lisch结节（虹膜色素沉着错构瘤）。骨骼的异常改变以脊柱侧凸最常见。根据其自然发展史及侧凸的形态，可分为非营养不良型和营养不良型两类。椎体严重旋转，可造成小关节甚至椎体半脱位或脱位。椎管内主要的肿瘤是多发性神经纤维瘤，位于髓外硬膜下，T1加权呈等低信号，T2加权呈高信号，增强扫描有明显强化，有时可见肿瘤通过椎间孔向椎管外生长（图6-。图6-48手术后 ......