[速览]三、肾上腺性征异常症

肾上腺性征异常症是指肾上腺皮质分泌过量雄性激素而致女性多毛和男性化或男性假性性早熟。肾上腺皮质分泌过多雄性激素的疾病主要有两类：①先天性肾上腺皮质增生症（CAH）中的21‐羟化酶或11 β‐羟化酶缺陷症，这两种酶的缺陷都会导致皮质醇生成的减少。ACTH的长期过度刺激使双侧肾上腺皮质增生，但由于皮质醇的合成受阻，肾上腺雄性激素，主要是去氢表雄酮和雄烯二酮的生成量大大增加，并在外周组织部分地转化为睾丸酮。女子男性化和多毛有很多原因，所以首先要明确是否来自肾上腺。恶性肿瘤可加用药物治疗，如O，P ′‐DDD、甲 ......