系统性硬化(systemic sclerosis)以全身多个器官间质纤维化和炎症性改变为特征,主要累及皮肤,以往称为硬皮病(scleroderma)。但胃肠道、肾脏、心脏、肌肉及肺也常常受累。临床上,系统性硬化分为两类:①弥漫性:特点是在发病时皮肤广泛受累伴快速进展及早期内脏受累。局限性:相对局限性的皮肤受累,如手指、前臂、面部及其他部位,内脏受累较晚,预后相对较好。尽管系统性硬化特点是广泛纤维化,但病变开始没有纤维母细胞或胶原的损害,一致认为纤维化是继发于免疫系统的异常。主要累及皮肤、消化道、骨骼肌系统 ......