[发病机制]第四节　皮质基底节变性

皮质基底节变性（ cortical-basal ganglionic degeneration ， CBGD ）是一种少见的神经系统进行性变性病， 1967年Rebeiz等首先报道为“神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性” ，之后Gibb等报道7例并提出CBGD这一名称。CBGD是一种慢性进展性疾病。临床上主要表现为不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性或动作性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、异己手征等特征。PSP的首发症状多为平衡障碍和反复跌倒，肌强直主要累及躯干和肢体近端肌肉，常呈对称性肌强直。 ......