一些良性骨肿瘤有很低的几率恶变为肉瘤。还有一些瘤样病变如骨纤维结构不良、 Paget病也有一定恶变率。另外,一些良性病变放疗后有可能发生恶变。单发骨软骨瘤约有低于1%的病人发生恶变,多发家族性骨软骨瘤的恶变率高,约10% 。发生恶变可转化为软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或者骨肉瘤。恶变常发生于骨软骨瘤的软骨帽部分。骨软骨瘤恶变的X线特点是:软骨帽厚,在软骨帽内有不规则钙化影。成年患者软骨帽厚度超过1cm 、儿童患者的软骨帽厚度超过3cm时即可认为有恶变。同位素扫描示核素浓集,但良性骨软骨瘤也会出现核素浓集, ......