85%的EFE患儿好发年龄在生后2 ~ 8个月内, 1岁后发病少。新生儿生后7天后因呼吸道感染诱发出现反复充血性心力衰竭,对洋地黄类药物敏感,但心力衰竭常较顽固,易迁延并反复加重。可观察心脏结构改变及评价心功能,为诊断主要依据,左室增大呈球形,室壁运动弱,内膜增厚达3mm以上,回声增强,二尖瓣瓣膜增厚伴反流,呈大心腔小开口的钻石样改变。心肌组织病理检查是EFE诊断的金标准。缩窄型约5% ,主要见于新生儿,左室腔缩小或正常,心内膜弥散性增厚,多数患儿合并左房和右室增大,其病理生理改变类似于限制性心肌病,临床 ......