血液学疾病通常由血液病专家诊治,但某些特殊类型血液学异常,往往经验丰富的血液病专家也感到非常棘手,随着肝脏移植技术的成熟,肝脏移植逐渐成为治疗这些“另类”疾病最终可行的治疗方法。另一部分病例,由于同时存在的肝外器官损害已不可逆转,使肝脏移植术后血液学异常患者的病情不能得到长期、完满缓解。本章讨论肝脏移植治疗遗传性淀粉样变性、血色沉着症、遗传性凝血异常、原卟啉病的适应证及预后。血友病患者行肝移植有两方面作用:①肝移植是挽救肝硬化患者生命的技术手段。虽然原发代谢缺陷不能根除以及在手术中必须极力避免发生光毒性损 ......