先天性中耳畸形有三种情况:①外耳道开放、鼓膜已发育,仅有中耳畸形。如镫骨、锤砧或砧镫关节畸形或镫骨足板畸形等,临床表现为传导性聋,诊断通过病史分析、听力检查、颞骨X线检查及手术探查证实。伴有外耳道闭锁,小耳廓畸形,诊断除通过听力检查、颞骨X线检查外,外耳发育情况对诊断亦有帮助。伴有其他器官畸形,如颌面部、颅脑或其他畸形,常意味着有较严重的中耳畸形。由异位鳞状上皮所致,可见于岩尖、乳突、鼓室或鳞部,可合并有颞骨其他畸形,早期无症状,随着胆脂瘤增大可破坏听骨、鼓膜、半规管、外耳道或邻近器官引起相应的症状。 ......