[概述]（二）萎缩性肌病

Duchenne及Becker肌营养不良症（ MDs ）是由抗萎缩蛋白异常所致的X连锁隐性遗传性疾病，而抗萎缩蛋白是骨骼肌和心肌的细胞骨架不可或缺的组成部分。进行性肌无力及肌肉假性肥大（尤其在腓肠肌）是这两种肌营养不良症的特征。Gower姿势的典型表现：儿童用手把自己从地板上撑起来，然后顺着膝盖，撑在大腿上，从俯卧位很吃力地站起来，这是因为臀部、脊柱肌肉无力。大约70%的患者有非进行性智力发育延缓。心血管表现包括扩张型心肌病（通常影响后基底部或后外侧的左心室） 、二尖瓣反流、传导异常（右束支传导阻滞更常见 ......