[治疗]7.ICD：CPVT的疗效

儿茶酚胺敏感性多形性室速（ CPVT ）是一种遗传性心律失常综合征，其发生机制主要是由编码调控肌质网钙离子释放相关蛋白的基因发生突变，进而使细胞膜钠/钙交换体的活性增强、肌浆网的钙离子渗漏增加，造成细胞内的钙超载引发迟后除极所致的触发性心律失常。运动或情绪激动诱发的室性心律失常,并随着交感神经兴奋的增强，可表现为室性早搏→双向性室速→多形性室速，随着交感神经兴奋的减弱，上述室性心律失常可自行终止，少数患者可蜕化为室颤引起猝死。总的来说，无论是CPVT的药物治疗或ICD治疗仍任重道远。 ......