[概述]第八节 色素沉着息肉综合征

色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣或口周黑子病、口周色素沉着息肉综合征。是一种以口周、口腔粘膜及附近皮肤色素沉着和胃肠息肉并出现相关症状为特征的常染色体显性遗传性综合征。息肉可恶变。部分患者症状表现可不完全，仅有色素沉着或胃肠病变，还有散发性未遗传性病例存在。1.Cronkhite综合征发于成人的手掌及指腹侧弥漫性色素沉着，手背可有色素斑，伴胃肠息肉，有体温下降，腹痛，腹泻等自觉症状，起病数月后伴生斑秃，甚则全秃，指甲萎缩，粘膜无犯。有典型色素沉着斑的患者，定期作X线肠道检查，以便早期发现息肉病变，必要时 ......