朗格汉斯细胞肉芽肿病是指Langerhans组织细胞的增生性病变,以前包括在组织细胞增生症X(histocyto sis X)中。尽管肺朗格汉斯细胞肉芽肿病与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处,但作为一个独立疾病,它有其不同于其他疾病的临床、影像学和病理学的表现。PLCH大体观肺实质内可见散在粟粒状灰红色结节,结节大小不等、形态不定,多发结节可融合。纤维支气管镜下支气管黏膜活检通常由于活检组织太小,对诊断意义不大,但如果活检组织能够用免疫组织化学技术检查到朗格汉斯细胞,则对诊断有重要意义。 ......