[概述]第四节　肺间质糖原病

肺间质糖原病( pulmonary interstitial glycogenosis ， PIG )也称为细胞间质性肺炎，是新生儿和小婴儿特有的间质性肺疾病。在生后数天到数月有症状，表现为不明原因呼吸增快和肺内弥漫性浸润［ 1 - 3 ］ ，典型者大都在生后6个月左右诊断。肺间质性糖原病与大多数类型的儿童间质性肺疾病不同，来自发育障碍。病理特点为肺间质内的间充质细胞含有糖原。因电子显微镜显示，这些间质细胞胞浆包含单一糖原颗粒，被称为“肺间质糖原病” 。但PIG可以是致命的，死亡原因可能是婴儿PIG外的其 ......