室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum)亦为严重的青紫型先心病,发生率约占先心病中的1%~3%。体征:明显发绀,胸骨左缘第3~4肋间可闻Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音,胸骨左缘第2肋间或可闻Ⅱ~Ⅲ / Ⅵ级连续性杂音。三尖瓣大量反流,并可探及通过卵圆孔或房缺的右向左分流以及通过动脉导管流向肺动脉的血流。3 .外科治疗原则对右室发育较好,肺动脉瓣仅为膜样闭锁者,新生期行单纯肺动瓣切开术后常可缓解症状。但右室发育不良者,需在扩大右室流 ......