[速览]3﹒基底核的变性疾病

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration):又称为Wilson病(Wilson disease),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，发病率为1／5万。10岁以后发病者神经系统症状明显，开始出现的是语言障碍、咽下困难等延髓性麻痹现象，其后出现张力障碍、流涎、步行障碍、肌强直、振翅样震颤（wing beating tremor），开始时表现为在伸开双臂可以见到腕部出现拍击样震颤，晚期可见在上臂抬举时出现振翅样动作。2）诊断：根据肝脏症状、眼症状、神经系统症状以及多脏器的 ......