五、补体系统异常与疾病

补体的激活能清除入侵的病原体，参与机体的保护性免疫，同时也参与免疫病理过程，导致自身免疫病、超敏反应性疾病的发生。补体系统异常包括遗传性缺陷、补体含量的增高和降低等情况。C3缺陷使感染时无C3b产生，调理作用明显受损，患儿易反复发生化脓性细菌感染。膜结合型调节分子（DAF、MCP、同源限制因子和CD59）缺陷时不能阻止自身细胞表面C3转化酶和MAC的形成，细胞因失去自身保护机制而易被溶解。补体的含量降低常见于因合成不足而下降，如肝硬化、慢性活动性肝炎等严重肝脏疾病。因消耗增多而下降，如严重烧伤和系统性红斑 ......