[速览]第九节 神经系统肿瘤

神经纤维瘤病为神经外胚叶（神经、皮肤）和间叶（骨、软组织）一起发生的一种慢性、显性遗传性疾病。1882年von Recklinghousen首先详细阐述本病，故用其名命名本病。约50%病人有家族史，男、女差异不大。大约10%的病人可恶变为神经纤维肉瘤。前者可位于体表和内脏，故有中枢型、周围型和内脏型之说。体表瘤节大小不等，单发或呈串状，突出于皮肤表面。Crowe认为当皮肤出现6个以上直径1.5cm的牛奶咖啡斑，即使无瘤节，也可诊断本病。由神经纤维、神经鞘细胞、成纤维细胞和胶原纤维组成，以神经鞘细胞为主。细 ......