血友病甲伴有因子Ⅷ抑制物时,表现为突然发生出血症状加重,常规补充因子Ⅷ治疗无效或疗效不佳。非血友病甲发生因子Ⅷ抑制物的病人,表现为逐渐出现或突然出现类似血友病的出血症状,轻度创伤后局部渗血不止,严重者可有深部血肿,甚至关节腔内出血,常规输注血浆疗效极差。实验室检查:因子Ⅷ抑制物的筛选试验为APTT明显延长,非血友病甲的因子Ⅷ ∶ C水平显著下降。将病人血浆加不同比例的正常血浆做纠正试验,如果混合血浆的因子Ⅷ ∶ C水平随温育时间呈进行性下降,提示有因子Ⅷ抑制物存在。猪因子Ⅷ浓缩物:初剂量50~100 u/ ......