脑CT显示脑室扩大或脑实质软化灶。目前认为豆状核、丘脑、尾状核及齿状核在加权图像上呈对称性异常信号,横轴位明显,在低场磁共振检查时或病变以水肿、神经胶质增生明显时,可以呈高信号。在高场磁共振检查时或病变区顺磁性物质铜与铁沉着显著时,亦可呈低信号。肝硬化后有侧支循环形成者,可显示食管静脉曲张。主要表现为视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位传导时间延长和波幅降低,口服青霉胺治疗后可使诱发电位好转。应用DNA多态点进行本病症前诊断及杂合子检测可做出早期诊断,及时治疗,减少误诊,并可作产前检查。 ......