[临床表现]三、临 床 表 现

先天性腹壁肌肉发育不良的临床表现有较大差异。畸形较轻或单纯部分肌肉发育不良者，其外观和功能接近正常。腹壁肌肉缺陷:新生儿PBS表现为腹壁松弛、薄弱、呈袋状，平卧后可见腹壁多处皱褶、腹部膨隆、可以见到肠型及蠕动波，能清楚地触诊到腹腔内或腹膜后器官。腹壁肌肉缺陷导致腹部缺乏辅助呼吸支持，此类患儿易患呼吸道感染，也会导致脊柱前突畸形。如果患儿度过新生儿期，由于腹壁肌肉的缺乏，辅助呼吸功能的丧失，小儿易患呼吸道感染，如肺炎、肺不张，麻醉时易发生呼吸暂停或窒息等并发症。合并马蹄足、漏斗胸、缺肢／指、脊柱侧弯，合并心 ......